A Miastenia Gravis (MG) é uma doença autoimune rara que bloqueia a comunicação entre nervos e músculos, causando fadiga e fraqueza incomuns, que melhoram com o repouso e pioram com o exercício ou ao longo do dia.
A fraqueza pode atingir apenas alguns grupos musculares específicos, como músculos oculares e faciais, ou ser generalizada. Além disso, dependendo da musculatura acometida, a enfermidade pode evoluir para tetraparesia e/ou insuficiência respiratória (também conhecida como crise miastênica).
Na maioria dos pacientes, a MG é causada por anticorpos que atuam contra receptores de acetilcolina (anti-AChR). No entanto, existem outros anticorpos que podem causar a doença, como o anticorpo anti-tirosinoquinase músculo específico (anti-MuSk). As causas que levam ao desenvolvimento desses anticorpos ainda são desconhecidas.
O tratamento da condição é ofertado pelo Sistema Único de Saúde (SUS) e objetiva o controle dos sintomas motores característicos, a diminuição das exacerbações, o aumento do período em remissão e o tratamento das crises miastênicas, a fim de evitar complicações e proporcionar melhor qualidade de vida aos pacientes afetados.
SINAIS E SINTOMAS
Os principais sinais e sintomas da enfermidade são:
- Fraqueza muscular e fadiga extrema;
- Dificuldade para manter os olhos abertos;
- Dificuldade para sorrir, articular palavras e engolir;
- Falta de ar;
- Visão dupla (diplopia).
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico é feito com base no histórico do paciente, no relato dos sintomas e nos resultados de exames complementares, como o exame de eletroneuromiografia e a dosagem sérica de anticorpos contra os receptores da acetilcolina ou anti-MuSk.
Tendo em vista que outras enfermidades podem coexistir em pacientes com diagnóstico de MG, é importante que o médico também investigue doenças associadas, como doenças do timo, artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, colite ulcerativa e outras.
TRATAMENTO
Apesar de não ter cura, a miastenia gravis pode ser tratada. O tratamento pode incluir inibidores da acetilcolinesterase, corticoides, imunossupressores, timectomia, imunoglobulina humana e plasmaférese (troca de plasma).
O plano terapêutico é definido de acordo com a intensidade dos sintomas (leves, moderados e graves), características da doença (crise miastênica, presença de timoma, presença de anticorpos anti-AChR) e resposta aos tratamentos anteriores (casos refratários).
Com a terapia, espera-se que o paciente tenha remissão da doença, melhora da força muscular e fadiga, melhora da função respiratória, redução do tempo de internação e ausência de crises miastênicas.
FÁRMACOS OFERTADOS PELO SUS PARA MIASTENIA GRAVIS
1. Componente Especializado ou de Alto Custo:
- Piridostigmina;
- Azatioprina;
- Ciclosporina;
- Imunoglobulina humana;
- Ciclofosfamida*.
Atenção!
Ciclofosfamida*: A administração endovenosa de ciclofosfamida é contemplada pelo procedimento 0303020024 – Pulsoterapia II (por aplicação), da Tabela de Procedimentos, Medicamentos, Órteses, Próteses e Materiais Especiais do SUS. Para orientações sobre o acesso a este procedimento, procure as Secretarias Municipais de Saúde;
2. Unidade Básica de Saúde, Farmácia Municipal:
- Prednisona.
Em caso de dúvida ou suspeita de Miastenia Gravis, procure uma Unidade Básica de Saúde!
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Fontes:
- PORTARIA CONJUNTA Nº 11, de 23 de MAIO de 2022, Conitec, ano 2022. Disponível em:http://conitec.gov.br/images/Protocolos/20220530_PORTAL_PCDT_Miastenia_Gravis.pdf. Acesso em 30-05-22.
- Miastenia: Doença Rara de difícil diagnóstico e sem cura, Miastenia.com.br, ano 2021. Disponível em: https://www.miastenia.com.br/miastenia-grave/miastenia-doenca-rara-de-dificil-diagnostico-e-sem-cura/. Acesso em 30-05-22.
