A Esclerose Sistêmica ocorre em todas as faixas etárias, sendo mais comum em mulheres com pico de incidência entre os 35 e 50 anos. A taxa de prevalência da ES no Brasil é de 105,6 por milhão de habitantes.
Os sintomas mais comuns e característicos da ES são o espessamento e endurecimento da pele das mãos, inchaço das mãos e dos pés. No sistema digestório a pessoa pode apresentar dificuldade para engolir, e queimação causada por refluxo. Nas articulações ocorre endurecimento dos tecidos, fazendo com que elas fiquem contraídas e rígidas, mas raramente podem surgir úlceras (feridas) nas pontas dos dedos causadas pela falta de fluxo sanguíneo no local.
Veja abaixo em detalhes os sintomas da ES, bem como seu tratamento, diagnóstico e como ter acesso aos medicamentos no SUS.
SINAIS E SINTOMAS
As alterações da pele:
- Espessamento e endurecimento da pele das mãos, braços e face em cerca de 95% das pessoas.
- Inchaço das mãos e dos pés, principalmente pela manhã.
- Pele mais brilhante.
A esclerose sistêmica afeta o tecido conjuntivo dos órgãos internos como o sistema digestório, resultando em:
- Dificuldade para engolir.
- Queimação causada pelo refluxo de ácido do estômago para o esôfago.
- Distensão abdominal, diarreia ou constipação.
Podem ocorrer:
- Úlceras (feridas) nas pontas dos dedos causadas pela falta de fluxo sanguíneo.
- Depósito de material esbranquiçado embaixo da pele (calcinose), geralmente na ponta dos dedos.
- Crise renal esclerodérmica (CRE) caracterizada por hipertensão acelerada ou perda de função renal rapidamente progressiva.
- Doença pulmonar (pneumopatia intersticial ou doença vascular).
DIAGNÓSTICO
Critérios preliminares para o diagnóstico muito precoce de ES, objetivando antecipar o seu diagnóstico e possibilitar o tratamento em uma fase mais inicial da doença foram formulados pelo grupo EUSTAR. Desse consenso resultou a definição de três sinais de alarme para o diagnóstico muito precoce de ES: FRy, puffy fingers e fator antinuclear (FAN) reagente.
Na presença desses sinais de alerta, o paciente deve ser prontamente encaminhado para avaliação com especialista. Estudo posterior corroborou a importância dessa estratégia: quase 90% dos pacientes que apresentavam os três sinais de alarme apresentaram autoanticorpos específicos para ES ou padrão SD na CPU, preenchendo os critérios para o diagnóstico muito precoce de ES.
A descrição completa está descrita no PCDT da ES.
TRATAMENTO
A ES apresenta quadros clínicos variáveis podendo apresentar, manifestações cutâneas, vasculares, pulmonares, renais entre outras. Por ser uma doença de baixa prevalência a condução de ensaios clínicos randomizados (ECR) bem delineados é dificultada e consequentemente, o estabelecimento de uma conduta terapêutica padronizada varia.
O tratamento vai depender das características, do quadro clínico e do acometimento visceral predominante.
Existem 02 maneiras para conseguir tratamento para ES no SUS, através do Componente Especializado, onde estão disponíveis os medicamentos de custo financeiro mais elevado, sendo necessário para obtenção a realização de exames e preenchimento de documentação específica pelo médico.
Ou no Componente Básico onde podem ser obtidos os tratamentos que possuem custo financeiro mais baixo e que não necessitam de preenchimento de documentação específica pelo médico.
CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10) PARA OBTENÇÃO DOS MEDICAÇÃO DO COMPONENTE ESPECIALIZADO:
- M34.0 – Esclerose sistêmica progressiva.
- M34.1 – Síndrome CREST.
- M34.8 – Outras formas de esclerose sistêmica.
FÁRMACOS OFERTADOS PELO SUS PARA ES
1. Componente Especializado:
– Ciclofosfamida: drágeas de 50 mg.
– Metotrexato: comprimidos de 2,5 mg; solução injetável de 50 mg/2mL.
– Sildenafila: comprimidos de 25 e 50 mg.
– Azatioprina: comprimidos de 50 mg.
2. Componente Básico: Unidade Básica de Saúde, Farmácia Municipal, ou Farmácia Popular:
- Captopril: comprimidos de 25 mg.
- Nifedipino: comprimidos de 10 mg.
- Metoclopramida: comprimidos de 10 mg.
- Omeprazol: cápsulas de 10 e 20 mg.
- Prednisona: comprimidos de 5 e 20 mg.
- Besilato de anlodipino: comprimidos de 5 e 10 mg.
FONTE:
- Esclerose Sistêmica, Reumatocare. Disponível em: https://www.reumatocare.com.br/esclerose-sistemica.html. Acesso em: 28-06-22.
- Esclerose Sistêmica, Boehringer-Ingelheim, ano 2019. Disponível em: https://www.boehringer-ingelheim.com.br/respiratorio/esclerose-sistemica#:~:text=A%20preval%C3%AAncia%20da%20ES%20estimada,9%20por%20milh%C3%A3o%2Fhabitantes9. Acesso em; 28-06-22.
- PORTARIA CONJUNTA Nº 09, DE 28 DE AGOSTO DE 2017, Conitec. Disponível em: http://conitec.gov.br/images/Protocolos/PCDT-Esclerose-Sistemica.05-09-2017.pdf.
