A Fibrose Cística (FC), também conhecida como Mucoviscidose ou Doença do Beijo Salgado, é uma doença genética, mais comum na infância, que afeta o sistema respiratório, o trato gastrointestinal e o pâncreas.
O teste do pezinho feito em bebês logo após o nascimento é capaz de identificar a FC. Os primeiro sintomas que podem ser percebidos na criança são a dificuldade de eliminar o mecônio e em ganhar peso.
A presença de muco espesso nas vias respiratórias pode favorecer ao acúmulo de bactérias no pulmão, provocando inflamações e infecções que contribuem para o desenvolvimento de doença pulmonar obstrutiva e irreversível.
Esse muco também pode obstruir o trato digestório e o pâncreas, o que impede o transporte de enzimas digestivas para o intestino. Como consequência, ocorre má-absorção dos nutrientes, com comprometimento do estado nutricional e deficiência de vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K), sendo necessário o tratamento com enzimas pancreáticas e vitaminas lipossolúveis para auxiliar na digestão e nutrição adequada.
A FC atinge 1 a cada 10 mil nascidos vivos no Brasil, a doença possui Protocolo Clínico e Diretriz Terapêutica (PCDT) específico no SUS.
Veja abaixo os principais sinais clínicos da FC, o diagnóstico, e o que o SUS oferece para tratamento da doença.
SINAIS E SINTOMAS
- Infecções pulmonares frequentes, como pneumonia e bronquite;
- Desnutrição;
- Dificuldade para ganhar peso, apesar de bom apetite;
- Baixo crescimento;
- Suor mais salgado que o normal;
- Tosse persistente com catarro;
- Diarreia, geralmente volumosas com odor forte e de aspecto oleoso;
- Surgimento de pólipos nasais;
- Infertilidade em até 95% dos homens;
- Diminuição da fertilidade em mulheres.
Importante! A presença de íleo meconial em recém-nascidos exige investigação para fibrose cística, pois 90% desses pacientes têm diagnóstico confirmado posteriormente.
DIAGNÓSTICO
Casos suspeitos de FC em recém-nascidos podem ser identificados através do Teste de Triagem Neonatal ou Teste do Pezinho. Esse teste analisa os níveis de tripsina sérica imunorreativa (TIR) que geralmente estão aumentados nos portadores da doença.
TRATAMENTO
O tratamento varia de acordo com a gravidade da doença e com a forma como ela se manifesta. No entanto, a maioria dos tratamentos são orientados para as manifestações pulmonares e digestivas da FC.
O tratamento medicamentoso para a FC no SUS é disponibilizado no Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, sendo necessário para obtenção a realização de exames e preenchimento de documentação específica pelo médico.
CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10) PARA OBTENÇÃO DOS MEDICAMENTOS DO COMPONENTE ESPECIALIZADO:
- E84.0 Fibrose cística com manifestações pulmonares;
- E84.1 Fibrose cística com manifestações intestinais;
- E84.8 Fibrose cística com outras manifestações.
FÁRMACOS OFERTADOS PELO SUS PARA TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
1. Componente Especializado:
- Alfadornase;
- Pancreatina;
- Ivacaftor;
- Tobramicina;
- Colistimetato sódico.
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REFERÊNCIAS:
- Fibrose Cística atinge 1 a cada 10 mil nascidos vivos no Brasil. Ministério da Saúde, 2020. Disponível em: https://www.gov.br/ebserh/pt-br/comunicacao/noticias/fibrose-cistica-atinge-1-a-cada-10-mil-nascidos-vivos-no brasil#:~:text=Apesar%20de%20rara%2C%20no%20Brasil,vem%20aumentando%20a%20cada%20ano. Acesso em: 30-08-2022.
- Portaria Conjunta nº 25, de 27 de Dezembro de 2021.Conitec, 2021. Disponível em: https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/protocolos/20211230_portal-portaria-conjunta-no-25_pcdt_fibrose-cistica.pdf. Acesso em: 30-08-2022.
